Novartis Pharma GmbH

Nürnberg (ots) -


- Etwa vier Millionen Menschen in Deutschland leiden an einer seltenen Erkrankung. Eine Krankheit gilt als selten, wenn von einer Million Menschen pro Jahr zwei bis vier daran erkranken [1]. Da sie so selten vorkommen, sind sie nicht leicht zu erkennen.
- Zu den seltenen Erkrankungen zählen auch Krankheiten wie die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), die C3-Glomerulopathie (C3G) und die Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN). Um über diese aufzuklären und den Betroffenen Hilfestellungen und Informationen zu bieten, hat Novartis zwei neue Webseiten für Patient*innen entwickelt.
- Gemeinsam mit dem Slam Poeten Nils Straatmann macht Novartis außerdem rund um den Start der Webseiten auf verschiedene komplementvermittelte Krankheiten aufmerksam: Der Künstler thematisiert diese wortgewandt in einem Slam und möchte den Betroffenen Zuversicht geben.

Wer mit einer seltenen Erkrankung lebt, ist nicht nur mit den Krankheitssymptomen und den damit einhergehenden meist starken Beeinträchtigungen des alltäglichen Lebens konfrontiert. Patient*innen fühlen sich auch oft hilflos und allein gelassen. Denn obwohl insgesamt etwa vier Millionen Menschen in Deutschland (rund 8 Prozent) mit einer seltenen Erkrankung leben, erkranken von einer Million Menschen pro Jahr jeweils nur zwei bis vier an den einzelnen Krankheiten [1]. Da sie nur selten auftreten, sind sie nicht einfach zu erkennen und das Auffinden von Informationen für die Patient*innen kann erschwert sein.

Wenn der Körper sich selbst bekämpft: komplementvermittelte Erkrankungen

Auch die sogenannten komplementvermittelten Erkrankungen gehören zu den seltenen Erkrankungen. Komplementvermittelt bedeutet, dass die Krankheiten durch das Komplementsystem verursacht werden. Dabei handelt es sich um einen Teil unseres Immunsystems, das den Körper vor Krankheitserregern wie Bakterien, Viren oder Parasiten schützt. Es kann jedoch in ein Ungleichgewicht geraten, sodass es zu einer Fehl- oder Überreaktion kommt und auch gesunde körpereigene Zellen angegriffen werden. Die Folge können schwere chronische Krankheiten sein [2-4].

Für drei seltene komplementvermittelte Erkrankungen gibt es von Novartis ab sofort zwei neue Webseiten mit weiterführenden Informationen und Unterstützungsangeboten für Betroffene und Interessierte zu: paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) - einer Erkrankung des Blutes - sowie den Nierenkrankheiten C3-Glomerulopathie (C3G) und Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN). Diese sind meist mit erheblichen Belastungen des alltäglichen Lebens der häufig noch jungen Betroffenen verbunden.

Komplement, was? Slam Poet und Novartis klären auf

Um mehr Aufklärung über diese seltenen komplementvermittelten Erkrankungen zu leisten, und das allgemeine Bewusstsein auch bei Nicht-Betroffenen zu stärken und Patient*innen Mut zu machen, hat Novartis gemeinsam mit dem Künstler Nils Straatmann einen Slam entwickelt. In dem Video mit dem Titel "Komplement, was?" erklärt der Slam Poet - auch bekannt als Bleu Broode - wortgewandt und leicht verständlich die einzelnen Erkrankungen und spielt mit den mit diesen zusammenhängenden sperrigen Begriffen.

Weiterführende Informationen finden Betroffene auf den neuen Patient*innen-Webseiten www.leben-mit-pnh.de und www.seltene-nierenerkrankungen.de.

Über drei komplementvermittelte Erkrankungen:


- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH): Die PNH tritt meist zwischen dem 25. und 45. Lebensjahr auf. Sie ist eine seltene Erkrankung des Blutes, welche auf einem genetischen Defekt beruht [5]. Infolgedessen entstehen rote Blutkörperchen, welche unzureichend gegen einen Angriff des eigenen Komplementsystems geschützt sind. Wenn rote Blutkörperchen zerstört werden und sich auflösen, nennt man dies Hämolyse [6]. Die Folgen: verminderte Leistungsfähigkeit, starke Erschöpfung (Fatigue), Kurzatmigkeit und krampfartige Schmerzen sowie lebensbedrohliche Thrombosen. Die Lebensqualität ist stark eingeschränkt [5, 7].
- Immunglobulin-A-Nephropathie (IgAN): Die IgAN entwickelt sich im Laufe des Lebens und kann in jedem Alter auftreten [8, 9]. Der Name dieser Nierenkrankheit bzw. Nephropathie geht zurück auf bestimmte Immunkomplexe bestehend aus sogenannten Immunglobulinen des Typs A (IgA), die sich zusammen mit gegen sie gerichteten weiteren Antikörpern in den Nierenkörperchen anlagern [10]. Die Ablagerungen führen zu Schäden und Entzündungen an den Nierenkörperchen und beeinträchtigen dadurch die Nierenfunktion [8, 9]. Blut oder Eiweiß im Urin, Wassereinlagerungen und starke Erschöpfung (Fatigue) können auftreten. Im Laufe der Erkrankung benötigen viele Betroffene aufgrund von Nierenfunktionseinschränkungen eine Dialyse oder sogar eine Nierentransplantation [10, 11].
- Die C3-Glomerulopathie (C3G): Die C3G ist eine seltene, chronische Nierenkrankheit [12]. Sie kann alle Altersgruppen betreffen, wird jedoch oft im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert [7]. Das fehlregulierte überaktivierte Komplementsystem führt zu Ablagerungen des Komplementfaktors C3 und seiner Bruchstücke in den Nierenkörperchen - den Glomeruli [8, 12]. Diese Ablagerungen schädigen und entzünden das Nierengewebe. Die Nieren können nicht mehr richtig arbeiten. Man spricht von einer glomerulären Krankheit bzw. Glomerulopathie [8, 12, 13]. Symptome können sein: Eiweiß oder Blut im Urin und Schwellungen durch Wassereinlagerungen (Ödeme) - häufig in den Beinen. Die Betroffenen sind infektanfällig, leiden unter starker Fatigue und häufig auch an Bluthochdruck [9, 12]. Sind beide Nieren betroffen, sind Patient*innen lebenslang auf eine Dialyse angewiesen. Eine Nierentransplantation kann dann eine Option sein, jedoch ist im Anschluss ein Wiederauftreten der C3G möglich, was bei ca. 50 % zum Transplantatverlust führt [14].

Beim Auftreten der beschriebenen Symptome sollten Betroffene einen Arzt bzw. eine Ärzt*in aufsuchen.

Über Nils Straatmann

Nils Straatmann ist ein Slam Poet, Moderator und Autor. Unter dem Künstlernamen Bleu Broode tritt er seit 2008 auf Poetry-Slam-Bühnen im deutschsprachigen Raum auf. Im November 2008 gewann er die U20-Meisterschaften in Zürich, 2010 wurde er Landesmeister von Hessen und Sachsen. 2013 gewann er mit Bottermelk Fresh (Bleu Broode, Julian Heun, Lars Ruppel) die deutschsprachigen Poetry-Slam-Meisterschaften im Team. 2017 erschien sein Buch "Auf Jesu Spuren", zwei Jahre später "Bis ans Ende der Welt". Seit 2021 moderiert Nils Straatmann den DFB-Podcast "Mehr als ein Spiel".

Über Novartis

Novartis ist ein fokussiertes Unternehmen, das sich auf innovative Arzneimittel konzentriert. Jeden Tag arbeiten wir daran, Medizin neu zu denken, um das Leben der Menschen zu verbessern und zu verlängern, damit Patienten, medizinisches Fachpersonal und die Gesellschaft in der Lage sind, schwere Krankheiten zu bewältigen. Unsere Medikamente erreichen mehr als 250 Millionen Menschen weltweit. In Deutschland beschäftigt Novartis rund 2.600 Mitarbeitende an sieben Standorten.

Weitere Informationen unter www.novartis.de und https://www.novartis.com sowie in unserem virtuellen Pressezentrum virtualcampus.novartis.de.

Quellen


1. Bundesministerium für Gesundheit. Seltene Erkrankungen. Abrufbar unter: https://ots.de/sakglR . Letzter Zugriff: November 2023.
2. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Wie funktioniert das Immunsystem? Abrufbar unter: https://www.gesundheitsinformation.de/wie-funktioniert-das-immunsystem.html. Letzter Zugriff: November 2023.
3. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG). Das angeborene und das erworbene Immunsystem. Abrufbar unter: https://ots.de/oCud6q . Letzter Zugriff: November 2023.
4. Kirschfink M et al. Komplementsystem und Komplementdefekte. Pädiatrie 2014;738-743.
5. Röth A, Dührsen U. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Dtsch Arztebl 2007;104(4):A192-A197.
6. Hill A et al. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Nat Rev Dis Primers 2017;3:17028.
7. Wong EKS, Kavanagh D. Diseases of complement dysregulation-an overview. Semin Immunopathol 2018;40(1):49-64.
8. Amann K et al. Glomeruläre Erkrankungen. Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter 2017;69-123.
9. Hauer JJ et al. C3 Glomerulopathy. Glomerulonephritis 2019;633-646.
10. Rodrigues JC,Haas M, Reich HN. et al. IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2017;12(4):677-686.
11. Xie J et al. Predicting Progression of IgA Nephropathy: New Clinical Progression Risk Score. PLoS One 2012;7(6):e38904.
12. Smith RJH et al. C3 glomerulopathy - understanding a rare complement-driven renal disease. Nat Rev Nephrol 2019;15(3):129-143.
13. Zipfel PF et al. C3-Glomerulopathie - Komplementvermittelt und sehr selten. Der Nierenarzt 2020;7(16);8-13.
14. Goodship TH et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a "Kidney Disease: Improving Global Outcomes" (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int 2017;91(3):539-551.



Pressekontakt:

Jennifer Hollubetz
Communications Cardiovascular, Renal & Metabolism
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E-Mail: jennifer.hollubetz@novartis.com


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